COPD durch ­A1-AT-Mangel?

Leiden Sie, ein Familienmitglied oder jemand aus dem Bekanntenkreis unter Atemnot, Auswurf oder chronischem Husten? Falls ja, hat der Arzt eventuell eine chronische Lungenerkrankung festgestellt, eine COPD oder Asthma. Das wäre nicht ungewöhnlich, denn allein in Deutschland leben schätzungsweise sieben Millionen Menschen mit der Diagnose COPD. Als mögliche Ursache kommen zum Beispiel Tabakrauch und Feinstaubbelastung infrage. Was aber kaum bekannt ist: Bei einigen von ihnen ist die wahre Ursache der Beschwerden eine ganz andere. Nämlich ein Alpha-1-Antitrypsinmangel, kurz A1-AT-Mangel, der schnell übersehen werden kann. Alpha-1-Proteinase-Inhibitormangel ist ein weiterer Begriff für diese Erkrankung. Der Grund für den A1-AT-Mangel ist ein angeborener Gendefekt.

Sowohl bei "gewöhnlicher" COPD als auch bei CO­PD in Folge eines A1-AT-Mangels ist die Lungenfunktion beeinträchtigt, zum Beispiel fällt insbesondere das Ausatmen schwer. Ein wichtiger Unterschied ist jedoch: Bei vielen Menschen mit A1-AT-Mangel verschlechtert sich der Zustand ihrer Lunge auch ohne Rauchen rapide in jungen Jahren zwischen dem 30. und 40. Lebensjahr. Erste Probleme beim Atmen sind dann bereits deutlich zu spüren. Bei gewöhnlicher CO­PD ist das in der Regel erst jenseits der 40 der Fall.

Therapie durch A1-AT-Gabe

Die gute Nachricht für alle Menschen mit einem A1-AT-Mangel: Es gibt hierfür eine Behandlung, bei der dem Körper das fehlende „Schutzprotein“ A1-AT zugeführt wird. Das Ziel dabei ist, die weiter fortschreitende Schädigung der Lunge zu verlangsamen. Wer an A1-AT-Mangel erkrankt ist, profitiert umso mehr von dieser Therapie, je eher er damit beginnt. Deshalb ist eine frühe Diagnose auch so wichtig.

Lassen Sie sich testen!

Personen mit einem oder mehreren der folgenden Merkmale sollten sich, nach Empfehlungen von Fachgesellschaften, auf eine A1-AT-Mangelerkrankung testen lassen:

  • COPD-Diagnose, insbesondere Nichtraucher
  • Starke Lungenschädigung (Lungenemphysem) bereits im Alter von unter 45 Jahren
  • Keine erkennbare Erklärung für das Auftreten des Lungenemphysems
  • Medikamente gegen COPD oder Asthma verbessern die Atemprobleme kaum
  • Ohne erkennbaren Grund bilden sich Aussackungen der Bronchien in der Lunge, die nicht wieder zurückgehen (Bronchiektasen)
  • Diagnose einer Lebererkrankung ohne erkennbare Ursache
  • Bestimmte Form der Entzündung der Blutgefäße, also Arterien oder Venen (Vaskulitis)
  • Schwere Entzündung des Fettgewebes in der Unterhaut (Pannikulitis)
  • In der Familie hat es bereits Fälle von A1-AT-Mangel, Lungenemphysem, Bronchiektasen, Lebererkrankungen oder Pannikulitis gegeben